何謂紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,簡稱 SLE)俗稱美女病(女性發生率為男性的九倍),是一種慢性、自體免疫性疾病,常引起各種皮膚病變(如皮疹)。十九世紀時,大眾認為皮膚潰爛是狼咬造成的,因此稱為狼瘡。一般正常運作的免疫系統,皆會對抗外來的細菌、病毒等物質,但若罹患紅斑性狼瘡時,免疫系統中的抗體會出現異常,進而攻擊自己的細胞,使全身任一處都可能出現發炎,且難以根治。

常見的症狀

雖然可能因人而異,但還是可以歸類出許多常見的情況,如發燒、疲倦、體重減輕,臉、頸、手部甚至全身都可能出現皮疹,有些情況在光照之下會變得更為嚴重(光敏感)。氣候寒冷時,患者手指、腳趾容易變成藍紫色(雷諾氏症候群);或是關節出現紅腫熱痛的情況。其他常見的症狀還有:食慾不振、毛髮脫落、噁心或嘔吐、肌肉痠痛、淋巴結腫大等等。

好發族群
好發於16-55歲(約占總患病人口65%),其中又以女性最常見,以成人來說,女性患病率約為男性的10至15倍,老年人約高出8倍,幼童則是3倍,目前推測女性荷爾蒙可能是影響發病的原因。以種族來說,黑人婦女的發病率最高,其次是亞洲婦女,最後是白人婦女。特別的是,雖然英國黑人患有思樂醫的機率很高,但非洲黑人卻很少患有這種疾病,這說明了思樂醫可能跟環境觸發因素和遺傳基因有關。

為何會引起紅斑性狼瘡

在解讀紅斑性狼瘡之前,我們必須先了解何謂免疫反應。簡單說,當人體入侵的外來分子時,會刺激巨噬細胞消除病原體,也會引發淋巴球產生與其對抗的反應,以上現象稱為「免疫反應」。這些外來分子如病毒的蛋白質外鞘、外來細胞上的特定蛋白、癌細胞、毒素等等的「抗原」。人體免疫系統中有兩個特別的細胞:T細胞與B細胞,他們就像中古世紀保護城堡的守衛,T細胞像是騎士,B細胞則是弓箭手,騎士直接向前迎敵,弓箭手則藉由射出弓箭消滅敵人。當T細胞發現外來的入侵者,會激發他的戰鬥意志(T細胞活化),直接向前與敵人接觸,並試圖消滅他。而B細胞就像是擁有望遠鏡的弓箭手,若發現類似敵人的蹤跡,可藉由T細胞協助確認敵人,再由B細胞分泌抗體(漿細胞)攻擊特殊對象。

前面介紹過,紅斑性狼瘡屬於自體免疫性疾病,那麼自體免疫疾病又是什麼概念?簡單來說,有天騎士與弓箭手造反了(發生異常),就可能爆發內戰,錯殺城堡內的居民(體內細胞),進而引發一連串的疾病。正常情況下,T細胞只會攻擊能感應到的細胞(如外來抗原);B細胞則經由自身辨識或藉由T細胞輔助辨識敵人。

發生異常時,T細胞的接收器可能出現故障,將體內細胞誤認為外來體並攻擊;B細胞則因本身的異常,或T細胞對B細胞調控的異常,進而分泌異常的抗體。因為這些抗體會攻擊自己的身體,所以被稱為「自體抗體」,最後產生免疫複合體,侵犯身體的各個組織。

究竟什麼原因會導致細胞出現異常,目前仍沒有確定的答案,只能推測與荷爾蒙、遺傳基因、免疫不正常、環境因素(包括病毒、紫外線、過敏藥物等)有關。

常見併發症

異常的細胞或抗體,通常存在血液中,隨著血液留到全身各部位,進而引發各種疾病。由於每個人製造的抗體不同,這些自體抗體喜歡破壞的部位也不一樣。因抗體存在於血液中,血管炎就是其中之一,若抗體攻擊腦部,就可能引發神經病變(如癲癇);若攻擊肺部、腦部、心臟的外膜,就容易引發漿膜炎;攻擊臉部或其他部位引起發炎反應時,可能出現臉部蝴蝶斑或圓盤狀紅斑;其他如腎臟病變、口腔潰瘍、皮膚光敏感、關節炎,都是常見的併發症。

治療方式

思樂醫 (SLE) 的發病往往難以預料,最有效的方式就是藥物治療與良好的日常照護。治療原則主要分為兩類:有重要器官侵犯、無重要器官侵犯,首要任務是減少誘發因子,如保持環境清潔、不吃生食、避免紫外線曝曬等。依據患者的疾病嚴重度不同,可能使用的藥物也不一樣,主要目的為降低異常免疫系統的活性,減少器官損傷。

無重要器官侵犯

抗瘧疾藥

如奎寧 (quinine),可改善 SLE 引起的關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等症狀,或用於治療皮疹,降低疾病活性。少數人可能出現副作用,如噁心、嘔吐、拉肚子。

Azathioprine

是免疫抑制劑的一種,用於治療全身紅斑性狼瘡、預防器官移植的排斥,能有助於病情控制、緩解症狀。

低劑量類固醇

具有強大的抗發炎作用,能在數小時內減緩疼痛、控制 SLE 的症狀。

有重要器官侵犯

中高劑量類固醇

當情況較為嚴重時,SLE 可能入侵腎臟或神經系統,此時需要較高劑量的類固醇,才能有效控制疾病甚至挽救生命。

免疫抑制劑

如 cyclophosphamide、mycophenolate sodium、cyclosporin A,屬於藥效較強的免疫抑制劑,常合併類固醇使用,適用於較嚴重的情況。

生物製劑

此類藥物並非化學合成,而是利用基因工程的方式,研發出人工合成抗體或蛋白,治療效果較為顯著,但價格相當昂貴。

免疫球蛋白、血漿換置術

若是藥物無法有效控制病情,或無法達到預期效果時,有時會再加上免疫球蛋白, 或實施血漿置換術來治療。

SLE 的發生往往是難以預料的,提醒患者,必須留意疾病發作的前兆與症狀,若有任何異常應立即就醫,並了解藥物可能引起的副作用。

日常照護

由於紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫的疾病,目前並沒有任何藥物或食物可以根治,所以藉由良好的日常照戶以控制病情,是非常重要的課題。

 

飲食營養均衡

清淡且均衡的飲食,每天攝取六大類的飲食,多補充鈣質及維他命,若患者有腎炎或蛋白尿的情況,則須限制蛋白質的攝取量。有充足的營養,才能以最佳的身體狀況來對抗疾病。

避免服用荷爾蒙

SLE 好發於女性,推測可能與女性荷爾蒙有關,患者應避免服用含動情素之避孕藥。

另外,患者也必須評估懷孕的時機,因過多的荷爾蒙可能使 SLE 惡化。

罹患紅斑性狼瘡可以懷孕嗎?在沒有嚴重腎臟或心臟疾病,且病情受到控制的情況下,患者是可以懷孕的。惟有少部分患者在懷孕或生產後可能使病情惡化,若有懷孕計畫,最好先與醫生討論。

做好防曬措施

SLE 患者可能因紫外線照射而加重病情,外出除了應塗抹防曬油外,也可透過陽傘、口罩、長袖衣物等方式,避免紫外線直接照射。此外,上午11點至下午2點應避免外出。

充分休息

充分的休息除了可穩定患者的情緒外,也可提升免疫力,發病時亦能舒緩病情。

留意尿液狀況

SLE 常引起腎臟發炎,若有尿液顏色變深,尿液有較多泡沫,或下肢水腫的現象,應立即尋求醫師協助。

冷天注意保暖

患者可能因為雷諾氏症候群,造成血管過度收縮,導致局部血液循環不良,在寒冷的天氣熱能更難以傳達手腳。外出時可用圍巾、帽子手套保護,也可利用溫水浸泡的方式,避免末端肢體因失溫或缺血而壞死。